临床表现
　　双侧严重耳聋，听不见一般声音，故对声响无反应。有的存在残余听力或可听到汽笛、雷鸣、放炮等声音，虽不会说话，但哭笑声正常
诊断
　　包括详细询问病史（妊娠情况、出生情况、家庭史、应用耳毒性药物史），必要时作其它全身检查。耳部检查多属正常，即或存在病变，其程度也在听力情况不相符。此外，须注意腺样体是否肥大，鼓室有无积液。{聋哑的诊断}
　　听力检查：根据不同的年龄，可采用不同的方法进行检查。对婴儿可用击掌、铃声等突发声响测验，或用客观测听法，如听性脑干反应（ABR）、声阻抗测听等。对较大儿童或成人可用语言、音叉和纯音测听等进行检查，应尽早确定患儿是否有残余听力，以便配戴助听器，使患儿听到声音，进行语言训练。
　　前庭功能检查：聋人的前庭功能常有损害，先天性内耳发育异常者如仅限于耳蜗，则前庭功能良好，后天性者病变常侵犯全迷路，前庭功能亦常丧失。{聋哑的诊断}